Hémophilie B

Haemophilia B

Définition

L'hémophilie B est une forme d'hémophilie qui se caractérise par des hémorragies spontanées ou prolongées dues à un déficit en facteur IX. En fonction de l'importance du déficit en facteur IX, elle peut être sévère (activité biologique du facteur IX inférieure à 1 %), modérée (activité du facteur IX comprise entre 1 % et 5 %) ou légère (activité du facteur IX comprise entre 5 % et 40 %)

Synonymes

Inclusions

• ·Hémophilie B légère
• ·Déficit en PTC - [composant de la thromboplastine plasmatique]
• ·Hémophilie B symptomatique chez les femmes porteuses
• ·Hémophilie B grave
• ·Hémophilie B modérément sévère