Angio-œdème héréditaire

Hereditary angioedema

Définition

L'angioedème héréditaire est causé dans la majorité des cas par un déficit quantitatif (type I) ou qualitatif (type II) en inhibiteur du C1, un inhibiteur de protéinase plasmatique impliqué dans la régulation de l'activation du complément. Il se caractérise cliniquement par un œdème sous-cutané et/ou sous-muqueux récurrent et peut entraîner une obstruction laryngée potentiellement mortelle. L'atteinte du tube digestif provoque souvent des douleurs abdominales. Cette particularité et l'absence de lésions urticariennes ou de démangeaisons qui l'accompagnent la distinguent de la forme courante de l'angioedème, qui fait partie du spectre de l'urticaire.