Syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-déficit immunitaire

Hepatic veno-occlusive disease - immunodeficiency syndrome

Définition

Le syndrome de maladie veino-occlusive hépatique-déficit immunitaire est caractérisé par l'association d'une hypogammaglobulinémie sévère, d'une immunodéficience combinée des cellules T et B, de l'absence de centres germinaux dans les ganglions lymphatiques, de l'absence de plasmocytes tissulaires et d'une maladie veino-occlusive hépatique.