Acromégalie ou gigantisme hypophysaire

Acromegaly or pituitary gigantism

Définition

L’acromégalie est un trouble acquis lié à une production excessive d’hormone de croissance (GH) et caractérisée par une défiguration somatique progressive (concernant principalement le visage et les extrémités) et des manifestations systémiques. Les principales caractéristiques cliniques sont des extrémités élargies (mains et pieds), des doigts élargis, épais et boudinés, et des tissus mous épais. Cette maladie a également des conséquences rhumatologiques, cardiovasculaires, respiratoires et métaboliques qui déterminent son pronostic. Dans la majorité des cas, l’acromégalie est liée à un adénome hypophysaire, soit purement sécréteur de GH (60 %) soit mixte. Une chirurgie transsphénoïdale est souvent le traitement de première ligne. Lorsque la chirurgie ne parvient pas à corriger l’hypersécrétion de GH/d’IGF-I, un traitement médical à base d’analogues de la somatostatine et/ou une radiothérapie peuvent être utilisés.

Synonymes

Inclusions

• ·Hypersécrétion d'hormone de croissance

Exclusions

• ✗Autres troubles de la régulation glycémique ou de la sécrétion pancréatique interneBlockL2-5A4
• ✗Haute stature constitutionnelle5B12