8A00.10CIM-11 MMS 2026
Paralysie supranucléaire progressive
Progressive supranuclear palsy
Définition
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative à début tardif caractérisée par une paralysie supranucléaire du regard, une instabilité posturale, une raideur progressive et une démence légère. Cinq variantes cliniques ont été décrites avec les corrélations clinicopathologiques suivantes: PSP classique (syndrome de Richardson), et quatre variantes de PSP atypiques comprenant la PSP-syndrome parkinsonien (PSP-P), la PSP-akinésie pure avec freezing de la démarche (PSP-PAGF), la PSP-syndrome corticobasal (PSP-CBS) et la PSP-aphasie progressive non fluente (PSP-PNFA).