Cirrhose idiopathique associée au cuivre

Idiopathic copper-associated cirrhosis

Définition

La cirrhose idiopathique associée au cuivre est une maladie rare du foie de surcharge en cuivre caractérisée par une cirrhose hépatique rapidement progressive survenant dans les premières années de vie, conduisant à une insuffisance hépatique et comportant un aspect pathologique spécifique: fibrose péricellulaire, infiltration inflammatoire, nécrose hépatocytaire, absence de stéatose, défaut de régénération et coloration histochimique du cuivre.