Syndrome de Budd-Chiari
Budd-Chiari syndrome
Correspondance CIM-10
Ce code CIM-11 correspond au code CIM-10 indiqué. La correspondance est fournie par l'ANS/ATIH.
Définition
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est dû à l'obstruction de l'écoulement veineux hépatique impliquant soit les veines hépatiques soit le segment terminal de la veine cave inférieure et conduisant à une congestion hépatique et une nécrose ischémique. La sévérité dépend de la vitesse d'apparition et d'extension de l'obstruction. Les obstructions sont généralement dues à une thrombose dans le BCS primaire, alors que les BCS secondaires résultent d'une invasion tumorale dans la lumière ou de la compression de la veine par une lésion expansive. Les principales manifestations du BCS sont une ascite conduisant à une dénutrition et une insuffisance rénale, une hémorragie gastrointestinale due à une hypertension portale, et une insuffisance hépatique conduisant à une encéphalopathie et à des infections sévères. Des formes asymptomatiques ont aussi été rapportées.