Pemphigus paranéoplasique

Paraneoplastic pemphigus

Définition

Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune grave, souvent mortelle, caractérisée par des phlyctènes et des érosions non seulement sur la peau et les muqueuses mais aussi sur d'autres organes, dont le système respiratoire. Des auto-anticorps dirigés contre divers composants des plakines des desmosomes et des hémidesmosomes et contre l'inhibiteur de protéase, la protéine Alpha-2-macroglobuline-like-1, ont tous été mis en cause dans sa pathogenèse. Elle est étroitement associée à la maladie lymphoproliférative.