Emphysème lobaire congénital

Congenital lobar emphysema

Définition

L'emphysème lobaire congénital est une anomalie du développement pulmonaire caractérisé par une distension excessive du lobe affecté et entraînant une compression et un déplacement du tissu pulmonaire normal adjacent et du médiastin. Dans la majorité des cas, les symptômes apparaissent pendant la période néonatale ou dans la petite enfance. Sur le plan clinique, les enfants présentent des signes de détresse respiratoire, souvent accompagnés d'une infection des voies respiratoires inférieures qui aggrave le piégeage de l'air et rend le patient symptomatique.