Arthrogrypose congénitale multiple

Arthrogryposis multiplex congenita

Définition

L'arthrogrypose multiplex congénitale comprend des affections congénitales non progressives caractérisées par des contractures articulaires multiples. Le terme est actuellement utilisé en relation avec un groupe très hétérogène de troubles qui comprennent tous des contractures articulaires congénitales multiples. La principale cause d'arthrogrypose est l'akinésie fœtale due à des anomalies fœtales (par exemple, anomalies neurogènes, musculaires ou du tissu conjonctif; limitations mécaniques du mouvement) ou à des troubles maternels (par exemple, infection, médicaments, traumatisme, autres maladies maternelles). L'akinésie fœtale généralisée peut également entraîner un polyhydramnios, une hypoplasie pulmonaire, une micrognathie, un hypertélorisme oculaire et un cordon ombilical court. Le manque de mouvement du fœtus entraîne le développement d'un tissu conjonctif supplémentaire autour de l'articulation, ce qui limite les mouvements et aggrave encore la contracture articulaire.