LD27.1CIM-11 MMS 2026
Xeroderma pigmentosum
Xeroderma pigmentosum
Correspondance CIM-10
Ce code CIM-11 correspond au code CIM-10 indiqué. La correspondance est fournie par l'ANS/ATIH.
Définition
Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité extrême aux changements induits par les ultraviolets (UV) sur la peau et les yeux, et par de multiples cancers de la peau. Elle est subdivisée en 8 groupes de complémentation, selon le gène affecté: XPA à XPG, et forme XP (XPV). La gravité des manifestations cliniques et l'âge de survenue sont extrêmement variables et dépendent en partie de l'exposition au soleil et du groupe de complémentation.