Syndrome de Marfan
Marfan syndrome
Correspondance CIM-10
Ce code CIM-11 correspond au code CIM-10 indiqué. La correspondance est fournie par l'ANS/ATIH.
Définition
Le syndrome de Marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée par une combinaison variable de manifestations cardiovasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmiques et pulmonaires. L'atteinte cardiovasculaire est caractérisée par 1) une dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection aortique, qui affecte le pronostic et 2) une insuffisance mitrale. L'atteinte squelettique est souvent le premier signe de la maladie et peut se traduire par une dolichosténomélie, une grande taille, une arachnodactylie, une hypermobilité articulaire, des déformations scoliotiques, une protrusion de l'acétabulum, une déformation thoracique, une dolichocéphalie de l'axe antéropostérieur, un micrognathisme ou une hypoplasie malaire. L'atteinte ophtalmique se traduit par une myopie axile, qui peut entraîner un décollement de la rétine et un déplacement du cristallin.