Syndrome de Gorlin

Gorlin syndrome

Définition

Le syndrome de Gorlin, également connu sous le nom de syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde (NBCCS), est une maladie héréditaire caractérisée par un large éventail d'anomalies du développement (kératocystes odontogènes des mâchoires, hyperkératose de la paume des mains et de la plante des pieds, anomalies du squelette, calcifications intracrâniennes ectopiques et dysmorphisme facial) et par une prédisposition aux tumeurs malignes ( comme les carcinomes basocellulaires multiples, ou médulloblastome), et aux tumeurs bénignes de la mâchoire, du cœur ou des ovaires.

Synonymes

Inclusions

• ·Syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde