Syndrome de Rett
Rett syndrome
Correspondance CIM-10
Ce code CIM-11 correspond au code CIM-10 indiqué. La correspondance est fournie par l'ANS/ATIH.
Définition
Affection dans laquelle un développement précoce apparemment normal est suivi d'une perte partielle ou totale de la parole et des capacités de locomotion et d'utilisation des mains, ainsi que d'un ralentissement de la croissance de la tête, généralement entre l'âge de 7 et 24 mois. La perte des mouvements intentionnels des mains, les stéréotypies d'agitation des mains et l'hyperventilation sont caractéristiques. Le développement social et ludique est arrêté, mais l'intérêt social tend à se maintenir. L'ataxie et l'apraxie du tronc commencent à se développer vers l'âge de quatre ans et des mouvements choréo-athétoïdes suivent fréquemment. Il en résulte presque invariablement un retard mental grave.