Maladie de von Willebrand

Von Willebrand disease

Définition

Maladie causée par des mutations génétiques héréditaires. Cette maladie se caractérise par des anomalies quantitatives, structurelles ou fonctionnelles du facteur de von Willebrand aboutissant à des anomalies de la coagulation sanguine. Elle peut se manifester par des saignements prolongés, par de fréquentes ecchymoses ou par des gencives qui saignent. Confirmation par identification de la mutation, au moyen d'un test génétique.

Synonymes

Inclusions

• ·Maladie de von Willebrand de type 3
• ·Maladie de von Willebrand type 2
• ·Maladie de von Willebrand type 1
• ·Déficit en facteur VIII avec anomalie vasculaire
• ·Hémophilie vasculaire
• ·Angiohémophilie

Exclusions

• ✗Carence héréditaire en facteur VIII3B10