Troubles paranéoplasiques ou auto-immuns du système nerveux

Paraneoplastic or autoimmune disorders of the nervous system

Définition

Les troubles paranéoplasiques et auto-immuns du système nerveux résultent d'une attaque immunitaire ciblée sur les neurones ou les cellules gliales du système nerveux central (par exemple, encéphalopathie, ataxie, myélopathie, myélite) ou des systèmes nerveux périphériques (neuropathies périphériques ou neurovégétatives, troubles de la jonction neuromusculaire ou myopathie). Dans le contexte paranéoplasique, cette attaque est la conséquence d'une réponse immunitaire tumorale potentiellement effective déclenchée par des antigènes onconeuronaux dérivés d'un cancer systémique. Dans le contexte non paranéoplasique dit "auto-immun", l'étiologie reste floue, bien que les preuves toujours plus nombreuses indiquent un déclencheur infectieux préalable dans au moins certains cas. Ces troubles sont habituellement multifocaux et sont la cause de lésions et de symptômes résultant d'une atteinte à plusieurs niveaux du système nerveux. On retrouve souvent des antécédents personnels ou familiaux d’auto-immunité. Il est possible de trouver des autoanticorps associés spécifiques antineuronaux et non spécifiques d'organes (anticorps antithyroperoxydase [TPO]). Le profil d'autoanticorps antineuronal peut être prédictif d'un type de cancer spécifique et peut être associé à un phénotype neurologique particulier. Il est important d’exclure les autres étiologies (par exemple, les infections). Il est possible d’utiliser la réponse à l’immunothérapie pour confirmer le diagnostic.