Épidermolyse bulleuse jonctionnelle

Junctional epidermolysis bullosa

Définition

L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (lucidolytique) est due à des altérations de la lamina lucida de la membrane basale de l'épiderme. La forme sévère généralisée (Herlitz) est associée à une atteinte muqueuse étendue des organes internes et entraîne une mortalité élevée dans la petite enfance.