Syndrome de Pierre Robin

Pierre Robin syndrome

Définition

Le syndrome de Pierre-Robin (ou séquence de Pierre-Robin) est caractérisé par une triade d'anomalies morphologiques orofaciales consistant en un rétrognathisme, une glossoptose et une fente vélopalatine médiane postérieure. On parle de séquence car la fente palatine postérieure est un défaut secondaire associé à un développement mandibulaire anormal: l'hypoplasie mandibulaire survenant tôt dans la gestation entraîne le maintien de la langue en hauteur dans la cavité buccale, empêchant la fusion des tablettes palatines.