Glomérulopathie à dépôts de fibronectine

Fibronectin glomerulopathy

Définition

La glomérulopathie à fibronectine est une maladie rénale héréditaire rare dans laquelle on observe des dépôts de fibronectine (FN1) dans le mésangium et l'espace sous-endothélial. Le tableau clinique se caractérise par une protéinurie, une acidose tubulaire rénale de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension pouvant conduire à une insuffisance rénale terminale entre la deuxième et la sixième décennie de vie. Cette maladie peut être associée à des mutations du gène FN1.