Myopathie myofibrillaire

Myofibrillar myopathy

Définition

Les myopathies myofibrillaires constituent un groupe hétérogène de troubles, caractérisés par la découverte pathologique d'une altération myofibrillaire au microscope électronique, avec un spectre d'anomalies histologiques comprenant une accumulation excessive de desmine dans les fibres musculaires.

Exclusions

• ✗Myopathies secondairesBlockL2-8C8
• ✗Myasthénie ou certains troubles de la jonction neuromusculaire précisésBlockL2-8C6