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BlockL2-EC3CIM-11 MMS 2026

Épidermolyse bulleuse génétiquement déterminée

Genetically-determined epidermolysis bullosa

Définition

L'épidermolyse bulleuse (EB) est le nom donné à un groupe hétérogène de maladies bulleuses qui, dans la majorité des cas, sont dues à des anomalies génétiquement déterminées des protéines structurales de l'épiderme et de la jonction dermo-épidermique. Ces formes génétiques sont à distinguer des maladies bulleuses auto-immunes, telles que l’épidermolyse bulleuse acquise (cf.).

Exclusions

  • Épidermolyse bulleuse acquiseEB43