Épidermolyse bulleuse acquise

Epidermolysis bullosa acquisita

Définition

L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie bulleuse acquise non familiale caractérisée par la présence d'autoanticorps anti-collagène VII au niveau de la membrane basale épidermique qui se manifeste par une immunofluorescence directe. Il existe un large spectre de manifestations cliniques incluant une forme traumatique et un variant plus inflammatoire.

Exclusions

• ✗Épidermolyse bulleuse génétiquement déterminéeBlockL2-EC3